中新網(wǎng)四川新聞9月13日電 (趙津亮 王歡 王靜)對剛滿2個月大的田田(化名)和家人來說，未來要面臨一場難度極高的大手術(shù)，這是早在寶寶出生前就已經(jīng)提前預(yù)知的命運。然而誰也沒想到，這道大“劫”會意外地提前了整整4個月到來。
近日，成都市婦女兒童中心醫(yī)院小兒心臟外科團隊為2月齡嬰兒實施了一場極為罕見的雙主動脈弓矯治手術(shù)獲得圓滿成功，幫助田田被復(fù)雜先天性心臟病“扼住”的生命之路重新開啟。這也是該醫(yī)院救治過的雙主動脈弓患兒中年齡最小的一位，為未來救治同類患兒累積了寶貴的經(jīng)驗。
胎兒期發(fā)現(xiàn)罕見先心病
“雙主動脈弓在兒童先心病中屬于極為少見的一類情況，以發(fā)病率來說屬于罕見病范疇，手術(shù)是唯一的治愈方法，”田田的主刀醫(yī)生之一，成都市婦女兒童中心醫(yī)院小兒心臟外科主治醫(yī)師趙津亮介紹，雙主動脈弓是一種心臟大血管先天發(fā)育畸形：早在田田的媽媽懷孕時，便通過四維彩超發(fā)現(xiàn)了腹中胎兒有雙主動脈弓，當(dāng)時轉(zhuǎn)到成婦兒胎兒醫(yī)學(xué)MDT(多學(xué)科診療)門診，經(jīng)多學(xué)科專家評估，建議田田媽媽可以正常分娩，待寶寶出生后再進行治療。
“但是寶寶出生后多久再來做手術(shù)，這個問題以前是沒有標(biāo)準(zhǔn)答案的�！壁w津亮說，由于雙主動脈弓過于罕見，即使是在西南地區(qū)這項手術(shù)量名列前茅的成婦兒小兒心臟外科團隊，當(dāng)時也只有不足10例的經(jīng)驗，患兒年齡在6個月以上到幾歲之間不等。團隊查閱了全球文獻和網(wǎng)上專家科普等各種信息，得到的幾乎都是一些非正式的建議：“盡量早”“癥狀發(fā)生前”，個別提及“1~2歲之間”。
后來在成婦兒新生兒科的守護下，媽媽在成婦兒產(chǎn)房內(nèi)選擇以順產(chǎn)方式生下了田田，經(jīng)過新生兒科醫(yī)生現(xiàn)場評估，田田出生時沒有出現(xiàn)呼吸困難、吞咽困難的情況，成功闖過了第一道“分娩關(guān)”。
田田再次因咳嗽、肺部感染入院，是在兩個月后，急診醫(yī)生一查體便心驚：寶寶吸氣時喘鳴聲十分明顯，已經(jīng)出現(xiàn)類似于異物卡喉的窒息癥狀。做了CT血管造影術(shù)后發(fā)現(xiàn)：雙主動脈弓、血管環(huán)畸形，氣管下段受到壓迫變窄。小兒心臟外科團隊判斷：孩子的情況已經(jīng)不能再拖了，需要盡快手術(shù)。
全院多學(xué)科協(xié)力充分評估風(fēng)險
田田只有兩個月大，真的能承受一場涉及心臟主動脈的大手術(shù)嗎？
成婦兒團隊仔細(xì)查看心臟CT重建圖像、反復(fù)討論后認(rèn)為，雙主動脈弓對氣管、食管的壓迫已經(jīng)十分明顯，本身就在限制孩子的發(fā)育，而且這種影響只會越來越大，再等下去已經(jīng)意義不大。而且手術(shù)部位位于胸腔深處，無論采用什么手術(shù)方式，越早做，手術(shù)醫(yī)生的操作難度會越小。
雙主動脈弓的手術(shù)方式有兩種：傳統(tǒng)側(cè)開胸手術(shù)(左后外側(cè)胸壁切口為3-4cm，胸腔鏡手術(shù)(左后外側(cè)胸壁3個3mm小孔、1個5mm小孔)。在做好了充分的術(shù)前準(zhǔn)備后，團隊為田田選擇了更優(yōu)的胸腔鏡手術(shù)。
精湛手術(shù)技術(shù)助患兒闖過“心生”關(guān)
手術(shù)由成婦兒小兒心臟外科團隊領(lǐng)頭人、成婦兒副院長張利兵主刀，他通過胸腔鏡器械成功將患兒的主動脈左弓離斷，并將右弓懸吊于胸膜。右弓懸吊后食管明顯回彈，此前因血管環(huán)壓迫而狹窄的氣管也充盈起來，并可見左右支氣管的開口。整個手術(shù)僅耗時70分鐘，一氣呵成，幾乎未見出血。
專家介紹，麻醉后手術(shù)前先用纖維支氣管鏡檢查，發(fā)現(xiàn)在氣管隆凸上大約1cm出現(xiàn)明顯的狹窄，無法看見左右支氣管的開口，同時發(fā)現(xiàn)狹窄處有明顯的搏動，這就說明血管環(huán)緊緊地壓迫氣管。當(dāng)手術(shù)結(jié)束時再次用纖維支氣管鏡檢查，這個時候纖支鏡順利下行通過狹窄處并可見左右支氣管的開口。
田田術(shù)后轉(zhuǎn)入SICU，第二天就脫機拔管轉(zhuǎn)入普通病房。解除壓迫后，呼吸喘鳴聲消失，復(fù)查完善胸片、超聲等檢查，發(fā)現(xiàn)血流動力學(xué)恢復(fù)正常，手術(shù)獲得圓滿成功，田田又闖過了第二道“心生”關(guān)！
在醫(yī)護人員的精心照料下，田田各項指標(biāo)恢復(fù)良好，于術(shù)后12天出院。后期只需要定期做常規(guī)復(fù)查，未來就會同正常人一樣，生活、學(xué)習(xí)均不會受影響。
出院前，田田的父母欣然同意拍攝孩子胸壁的傷口，留作日后復(fù)查時對比�！笆中g(shù)從半年變成兩個月，之前確實焦慮、懷疑過，沒想到手術(shù)這么順利，效果這么好�！碧锾锏母改阜浅８屑めt(yī)療團隊的付出。
雙主動脈弓手術(shù)的最佳時機是何時？
術(shù)后成婦兒團隊總結(jié)，在排除先天性完全性氣管環(huán)(O型環(huán)，一般為C型環(huán))之后，倘若氣管軟骨長期受外力壓迫，久而久之會失去相應(yīng)的彈性導(dǎo)致氣管軟骨塌陷，即使手術(shù)解除壓迫癥狀，后期恢復(fù)可能也不盡人意。而且隨著患兒年齡越大，手術(shù)操作難度也會加大。
田田的治療成功，也讓成婦兒小兒心臟外科團隊對于雙主動脈弓手術(shù)時機的理念進一步明確、堅定：患兒出生后到半歲，相關(guān)癥狀發(fā)生前，為最合適的手術(shù)時機。(完)
